Системный склероз

Системный склероз — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и другие органы тела. Это означает, что иммунная система организма вызывает воспаление и другие нарушения в этих тканях. Основным эффектом склеродермии является утолщение и затвердевание кожи, а также воспаление и рубцевание многих частей тела, что вызывает проблемы с легкими, почками, сердцем, пищеварительной системой и другими областями. Лекарства от склеродермии до сих пор не существует, уже существуют эффективные методы лечения некоторых форм заболевания.

Склеродермия встречается относительно редко. Приблизительно от 75 000 до 100 000 человек в США страдают этим заболеванием; в основном женщины от 30 до 50 лет. Близнецы и родственники больных склеродермией или другими аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани, такими как волчанка, могут быть немного более уязвимы к склеродермии.

Хотя основная причина до сих пор неизвестна, многообещающие исследования проливают свет на взаимосвязь между иммунной системой и склеродермией. Также проводится множество исследований по поиску более эффективных методов лечения склеродермии и, надеюсь, однажды будет найдено лекарство.

Что такое склеродермия?

Склеродермия — хроническое заболевание, при котором кожа становится толстой и твердой; он представляет собой скопление рубцовой ткани и повреждение внутренних органов, таких как сердце и кровеносные сосуды, легкие, желудок и почки. Симптомы склеродермии широко варьируются и варьируются от незначительных до опасных для жизни, в зависимости от степени заболевания и того, какие части тела поражены.

Двумя основными типами склеродермии являются:

Локализованная склеродермия обычно поражает только кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Не влияет на внутренние органы. Некоторые симптомы — обесцвеченные пятна на коже (состояние, называемое морфеей), растяжки, полоски толстой, твердой кожи на руках и ногах (так называемая линейная склеродермия). Когда линейная склеродермия появляется на лице и лбу, это называется ударом сабли.
Системная склеродермия , наиболее тяжелая форма заболевания, поражает кожу, мышцы, суставы, кровеносные сосуды, легкие, почки, сердце и другие органы. Существует две основные формы системной склеродермии: ограниченный кожный системный склероз (также называемый CREST-синдромом) и диффузная кожная системная склеродермия.

При ограниченном кожном системном склерозе (CREST-синдром) утолщение и утолщение кожи обычно ограничиваются пальцами рук и ног. Эта форма склеродермии также связана с образованием кальцинированных узелков под кожей, феноменом Рейно, проблемами с движением пищевода и расширенными кровеносными сосудами в коже, которые называются телеангиэктазиями. Эта форма также связана с легочной гипертензией. При этой форме склеродермии в анализе крови часто обнаруживаются антицентромерные антитела.
При диффузной системной кожной склеродермии утолщение и утолщение кожи обычно распространяется от кистей до области над запястьями. Эта форма заболевания чаще всего поражает внутренние органы, такие как легкие, почки или желудочно-кишечный тракт.

Причина склеродермии неизвестна. Генетические факторы (различные гены), по-видимому, играют важную роль в развитии заболевания.

Как диагностируется склеродермия?

Не существует анализа крови, который мог бы с уверенностью сказать, что у человека склеродермия, хотя с этим заболеванием связаны многочисленные антитела. Чтобы поставить диагноз, врач спросит пациента о его истории болезни, проведет медицинский осмотр и, возможно, назначит лабораторный анализ и рентген. Тщательная клиническая оценка является основным методом борьбы со склеродермией. Некоторые из симптомов, на которые обращает внимание специалист:

Феномен Рейно: этот термин относится к изменениям цвета (синего, белого и красного), которые происходят на пальцах рук (а иногда и ног), часто после воздействия низких температур. Это происходит, когда приток крови к рукам и пальцам временно снижается. Это один из первых признаков заболевания: более 90% больных склеродермией имеют феномен Рейно. Это может вызвать отек пальцев, изменение цвета, онемение, боль, язвы и гангрену на коже пальцев.
Утолщение, отек и отвердение кожи: эта проблема дает начало названию «склеродермия» («склеро» означает твердость, а «дерма» означает кожа). Кожа также может стать нетипично блестящей, в некоторых местах темной или светлой. Иногда болезнь вызывает изменения внешнего вида, особенно лица. Когда кожа становится очень плотной, функция пораженного участка (например, пальцев) может быть снижена.
Расширенные кровеносные сосуды на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (так называемая «телеангиэктазия»).
Отложения кальция на коже или других участках.
Гипертония из-за проблем с почками.
Изжога – чрезвычайно распространенная проблема при склеродермии.
Другие проблемы пищеварительной системы, такие как трудности с глотанием пищи, вздутие живота и запоры или проблемы с усвоением пищи, что приводит к потере веса.
Затрудненное дыхание.

Как лечится склеродермия?

Несмотря на то, что существуют некоторые методы лечения, которые эффективны при лечении некоторых аспектов этого заболевания, не существует препарата, который бы явно останавливал или обращал вспять основной симптом утолщения и затвердевания кожи. Врачи стремятся уменьшить отдельные симптомы и предотвратить дальнейшие осложнения с помощью сочетания лекарств и ухода за собой. Например:

Феномен Рейно можно лечить с помощью таких лекарств, как антагонисты кальция или ингибиторы ФДЭ-5, которые открывают суженные кровеносные сосуды и улучшают кровообращение. Чтобы предотвратить серьезное заболевание, важно держать в тепле все тело, особенно пальцы рук и ног. Также важно защитить кончики пальцев и другие участки кожи от травм, которые могут возникнуть даже во время обычной повседневной деятельности.
Изжогу (кислотный рефлюкс) можно лечить антацидами, особенно ингибиторами протонной помпы (омепразол и другие). Эти препараты облегчают гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь.
Склеродермию почек можно лечить с помощью препаратов от артериального давления, называемых «ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента» (ИАПФ). Как правило, эти лекарства могут эффективно контролировать заболевание почек, если лечение начать рано.
Мышечную боль и слабость можно лечить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или иммунодепрессантов. Физиотерапия и эрготерапия могут помочь сохранить гибкость суставов и кожи.
Есть два типа заболеваний легких, от которых могут страдать пациенты со склеродермией.

Первый тип называется интерстициальным заболеванием легких. Имеются данные о том, что иммуносупрессивная терапия эффективна при лечении интерстициальных заболеваний легких у пациентов со склеродермией.

Второй тип заболевания легких, наблюдаемый при склеродермии, — это легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). За последние 10 лет появилось несколько препаратов для лечения этого заболевания, таких как простациклиновые антагонисты эндотелиновых рецепторов и ингибиторы ФДЭ-5.