Sclérose systémique

La sclérose systémique est une maladie auto-immune qui affecte la peau et d’autres organes du corps, ce qui signifie que le système immunitaire provoque une inflammation et d’autres anomalies dans ces tissus. Le principal effet de la sclérodermie est l’épaississement et le durcissement de la peau, ainsi que l’inflammation et la cicatrisation de nombreuses parties du corps qui causent des problèmes au niveau des poumons, des reins, du cœur, du système digestif et d’autres zones. Il n’existe toujours pas de remède contre la sclérodermie ; il existe déjà des traitements efficaces pour certaines formes de la maladie.

La sclérodermie est relativement rare. Aux États-Unis, environ 75 000 à 100 000 personnes souffrent de cette maladie ; majoritairement des femmes âgées de 30 à 50 ans. Les jumeaux et les proches de personnes atteintes de sclérodermie ou d’autres maladies auto-immunes du tissu conjonctif, comme le lupus, peuvent être légèrement plus vulnérables à la sclérodermie.

Bien que la cause profonde soit encore inconnue, des recherches prometteuses mettent en lumière la relation entre le système immunitaire et la sclérodermie. De nombreuses recherches sont également en cours pour trouver de meilleurs traitements contre la sclérodermie et, espérons-le, trouver un jour un remède.

Qu’est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie est une maladie chronique qui rend la peau épaisse et dure ; il présente une accumulation de tissu cicatriciel et des lésions des organes internes tels que le cœur et les vaisseaux sanguins, les poumons, l’estomac et les reins. Les symptômes de la sclérodermie varient considérablement et vont de mineurs à potentiellement mortels, selon l’étendue de la maladie et les parties du corps touchées.

Les deux principaux types de sclérodermie sont :

La sclérodermie localisée n’affecte généralement que la peau, bien qu’elle puisse se propager aux muscles, aux articulations et aux os. N’affecte pas les organes internes. Certains symptômes sont des taches décolorées sur la peau (une affection appelée morphée), des vergetures, des bandes de peau épaisse et dure sur les bras et les jambes (appelées sclérodermie linéaire). Lorsque la sclérodermie linéaire apparaît sur le visage et le front, on parle de coup de sabre.
La sclérodermie systémique , la forme la plus grave de la maladie, affecte la peau, les muscles, les articulations, les vaisseaux sanguins, les poumons, les reins, le cœur et d’autres organes. Il existe deux formes principales de sclérodermie systémique : la sclérodermie systémique cutanée limitée (également appelée syndrome CREST) et la sclérodermie systémique cutanée diffuse.

Dans la sclérose systémique cutanée limitée (syndrome CREST) , l’épaississement et l’épaississement de la peau se limitent généralement aux doigts et aux orteils. Cette forme de sclérodermie est également associée à la formation de nodules calcifiés sous la peau, au phénomène de Raynaud, à des problèmes de mouvement de l’œsophage et à des vaisseaux sanguins dilatés dans la peau, appelés télangiectasies. Cette forme est également associée à l’hypertension pulmonaire. Les anticorps anti-centromère sont fréquemment observés dans cette forme de sclérodermie lors d’un test sanguin.
Dans la sclérodermie cutanée systémique diffuse , l’épaississement et l’épaississement de la peau s’étendent généralement des mains jusqu’à la région située au-dessus des poignets. Cette forme de maladie touche le plus souvent les organes internes, tels que les poumons, les reins ou le tractus gastro-intestinal.

La cause de la sclérodermie n’est pas connue. Les facteurs génétiques (différents gènes) semblent jouer un rôle important dans la maladie.

Comment diagnostique-t-on la sclérodermie ?

Il n’existe aucun test sanguin permettant de dire avec certitude qu’il est atteint de sclérodermie, bien que de nombreux anticorps aient été associés à cette maladie. Pour poser un diagnostic, le médecin interrogera le patient sur ses antécédents médicaux, procédera à un examen physique et demandera éventuellement des analyses en laboratoire et des radiographies. Une évaluation clinique minutieuse est la principale méthode de contrôle de la sclérodermie. Certains des symptômes recherchés par le spécialiste sont :

Phénomène de Raynaud : Ce terme fait référence aux changements de couleur (bleu, blanc et rouge) qui se produisent au niveau des doigts (et parfois des orteils), souvent après une exposition à des températures froides. Cela se produit lorsque le flux sanguin vers les mains et les doigts est temporairement réduit. C’est l’un des premiers signes de la maladie : plus de 90 % des patients atteints de sclérodermie sont atteints du phénomène de Raynaud. Cela peut provoquer un gonflement des doigts, des changements de couleur, un engourdissement, des douleurs, des ulcères et une gangrène de la peau des doigts.
Épaississement, gonflement et durcissement de la peau : c’est le problème qui donne naissance au nom de « sclérodermie » (« sclero » signifie dureté et « derma » signifie peau). La peau peut également devenir atypiquement brillante, foncée ou claire à certains endroits. Parfois, la maladie entraîne des modifications de l’apparence physique, notamment du visage. Lorsque la peau devient extrêmement tendue, la fonction de la zone affectée peut être réduite (par exemple les doigts).
Vaisseaux sanguins dilatés sur les mains, le visage et autour des ongles (appelés « télangiectasies »).
Dépôts de calcium sur la peau ou sur d’autres zones.
Hypertension due à des problèmes rénaux.
Les brûlures d’estomac sont un problème extrêmement courant dans la sclérodermie.
D’autres problèmes du système digestif tels que des difficultés à avaler des aliments, des distensions abdominales et de la constipation, ou des problèmes d’absorption des aliments, ce qui entraîne une perte de poids.
Difficulté à respirer.

Comment traite-t-on la sclérodermie ?

Bien qu’il existe certains traitements efficaces pour traiter certains aspects de cette maladie, il n’existe aucun médicament dont il a été clairement démontré qu’il arrête ou inverse le principal symptôme d’épaississement et de durcissement de la peau. Les médecins visent à réduire les symptômes individuels et à prévenir d’autres complications grâce à une combinaison de médicaments et de soins personnels. Par exemple:

Le phénomène de Raynaud peut être traité avec des médicaments tels que des antagonistes du calcium ou des inhibiteurs de la PDE-5, qui ouvrent les vaisseaux sanguins rétrécis et améliorent la circulation. Pour prévenir une maladie grave, il est important de garder tout le corps au chaud, notamment les doigts et les orteils. Il est également important de protéger le bout des doigts et d’autres zones de la peau contre les blessures, qui peuvent survenir même lors d’activités quotidiennes normales.
Les brûlures d’estomac (reflux acide) peuvent être traitées avec des antiacides, en particulier des inhibiteurs de la pompe à protons (oméprazole et autres). Ces médicaments soulagent le reflux gastro-œsophagien.
La sclérodermie rénale peut être traitée avec des médicaments contre l’hypertension appelés « inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine » (IECA). Généralement, ces médicaments peuvent contrôler efficacement la maladie rénale si le traitement est commencé tôt.
Les douleurs et la faiblesse musculaires peuvent être traitées avec des médicaments anti-inflammatoires tels que les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou des médicaments immunosuppresseurs. La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent être utiles pour maintenir la souplesse des articulations et de la peau.
Il existe deux types de maladies pulmonaires dont peuvent souffrir les patients atteints de sclérodermie.

Le premier type est appelé maladie pulmonaire interstitielle. Il existe des preuves que les traitements immunosuppresseurs sont efficaces dans le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle chez les patients atteints de sclérodermie.

Le deuxième type de maladie pulmonaire observée dans la sclérodermie est l’hypertension artérielle pulmonaire (pression artérielle élevée dans les artères des poumons). Au cours des 10 dernières années, plusieurs médicaments sont apparus pour traiter cette maladie, comme les antagonistes de la prostacycline des récepteurs de l’endothéline et les inhibiteurs de la PDE-5.